Rak nosogardła


Rak nosogardła - (łac. carcinoma nasopharyngis, carcinoma cavum nasopharyngis, ang. nasopharyngeal cancer) - jak sama nazwa wskazuje jest umiejscowiony w nosowej części gardła.
Gardło moża podzielić funkcjonalnie i anatomicznie na 3 części - gardło górne (część nosowa gardła, nosogardło- epipharynx lub nasopharynx), środkowe (część ustna gardła - mesopharynx lub oropharynx)) i dolne (część krtaniowa gardła - laryngopharynx). Granicą między częścią nosową a ustną gardła jest pozioma linia przechodząca przez miejsce połączenia podniebienia twardego z miękkim. Ku przodowi łączy się ona poprzez cieśń gardzieli z jamą ustną.
Jako odrębna jednostka nozologiczna rak nosogardła został wydzielony niezależnie przez radiologa francuskiego Claude'a Regauda i patologa niemieckiego Alexandra Schminckego, stąd historyczna nazwa nowotworu to guz Schminckego-Regauda.
Epidemiologia:
Rak nosogardła jest nowotworem rzadkim. Zachorowalność wśród mężczyzn w Polsce nie przekracza 0,2%, a wśród kobiet 0,1% (wszystkich nowotworów).
Występują dwa szczyty zachorowania. Pierwszy u młodych dorosłych w wielu 15-25 lat a drugi od 50-70 roku życia.
5 letnie przeżycie w I stopniu zaawansowania – 67%, w IV stopniu – 15%.

Klasyfikacja:
Według WHO wyróżnia się trzy typy raka nosogardła
• typ I: dobrze zróżnicowany, rogowaciejący rak płaskonabłonkowy (30-50% w Polsce)
• typ II: słabo zróżnicowanym, nierogowaciejący rak płaskonabłonkowy- transitional cell carcinoma (ok.10% w Polsce)
• typ III: nabłoniak chłonny (lymphoepithelioma)- niezróżnicowany, anaplastyczny (40-50% w Polsce, najczęstszy w Chinach >90%).

Etiologia:
W Europie zapadalność jest stosunkowo niska (ok. 1% wszystkich raków u człowieka), natomiast w Tunezji i w Chinach Południowych ( gdzie stanowi 13-20% wszystkich nowotworów i ok. 57% nowotworów głowy i szyi) zapadalność na raka nosogardła jest dużo wyższa. Nie do końca wiadomo z czym związana jest taka regionalna rozbieżność zachorowań. Dowiedziono, że inicjujący wpływ na rozwój choroby mają: zakażenie wirusem Ebsteina- Barr, spożywanie dużych ilości solonych a także wędzonych ryb, w których znajduje się sporo karcinogennych nitrozoamin. Niedobór witaminy C. Również predyspozycje genetyczne odgrywają znaczącą rolę np. polimorfizm genu TLR3. Nie odkryto jednak tak silnych korelacji, które mogłyby być uznane za jednoznaczny czynnik sprawczy a także posłużyć jako czynnik diagnostyczny. Prawdopodobnie ryzyko zachorowania na raka nosogardła wiąże się z występowaniem wielu czynników sprawczych, które w sposób addytywny mają wpływ na rozwój choroby.

Objawy:
Objawy raka nosogardła, w początkowym stadium choroby, są bardzo niespecyficzne i wielokierunkowe. Często pierwszymi objawami są powiększone węzły szyjne, najczęściej w górnych partiach szyi. Wynika to z obecności bogatej sieci naczyń limfatycznych w okolicy głowy i szyi, co sprzyja częstemu pojawianiu się przerzutów do węzłów chłonnych, często obustronnie. Pacjenci uskarżają się na katar, zwykle jednostronny i długotrwały, są leczeni na zapalenie zatok i przewlekły nieżyt nosa. W późniejszym stadium może dojść do obturacji nozdrzy tylnych i do krwawego wycieku z nosa, co jednak ma miejsce niezwykle rzadko. Na skutek rozrostu masy guza może dojść do obturacji gardłowego ujścia trąbki słuchowej i do powstania jednostronnego wysiękowego zapalenia ucha środkowego, ponad to do zaburzenia słyszenia, szumów usznych. W późniejszym okresie naciek przestrzeni przygardłowej i mięśni skrzydłowych powoduje szczękościsk. Martwiczy rozpad guza może powodować nieprzyjemne uczucie przykrego zapachu z ust lub nosa. Objawy późne, niespecyficzne to także bóle głowy i spadek masy ciała.
Może się również zdarzyć, że pierwszym objawem jest zajęcie zatoki jamistej i uszkodzenie nerwów czaszkowych pojedynczo lub w zespole. Do objawów zajęcia nerwów czaszkowych należą:
1. Zespół Villareta (zajęcie węzłów przygardłowych):
- trudności w połykaniu (nn.IX i X)
- zab. smaku, zanik czucia błony śluzowej podniebienia (n.IX)
- zab. oddychania (X)
- porażenie i atrofia mięśnia czworobocznego i mięśnia mostkowo-obojczykowo-sutkowego (n. XI)
- jednostronne porażenie i zanik języka (n. XII)
- zesp. Hornera (naciek splotu współczulnego)
2. Zespół Jacoda- (skalisto-klinowy): jednostronna neuralgia n. V, jednostronne opadanie powieki (III), oftalmoplegia (III_VI).

Diagnostyka:
Diagnostyka powinna być bardzo wnikliwa, gdyż rozpoznanie raka nosogardła, szczególnie w początkowych stadiach, jest niezwykle trudne.
-Należy przeprowadzić dokładny wywiad z pacjentem a także badanie przedmiotowe okolicy nosogardła. Badanie powinno obejmować oglądanie (nosofaryngoskopia za pomocą lusterka i/lub endoskopii) oraz badanie palpacyjne, które pomoże zdiagnozować raka szerzącego się endofitycznie. Do obowiązku lekarza należy również ocena palpacyjna węzłów chłonnych szyi.

- Badania obrazowe, pomocne w rozpoznaniu choroby to:
+ tomografia komputerowa z kontrastem
+ MRI- dokładniej niż TK ukaże tkanki miękkie
+ USG szyi
+PET
- Badania pomocnicze:
+ ocena miana przeciwciał anty- EBV
+ RTG klatki piersiowej
+ USG jamy brzusznej
+ scyntygrafia kości

- Do postawienia ostatecznej diagnozy niezbędne jest histopatologiczne potwierdzenie rozpoznania. Można je uzyskać robiąc biopsję.

Leczenie:
W nowotworach o niskim stopniu dojrzałości, a do takich zaliczamy raki nosogardła II i III wg. WHO, najczęściej kojarzy się radioterapię i chemioterapie, chirurgia odgrywa tu mniejszą rolę. Leczenie zależy od stopnia zaawansowania choroby i masy guza.
Zmiany bardzo wczesne, miejscowe (T1) leczy się za pomocą radykalnej teleradioterapii.
Zmiany T2-4, każde N lub każde T, N1-3 leczy się łącząc radioterapię z chemioterapią ( z użyciem DDP). Ewentualnie chemioterapia uzupełniająca 3 cykle PF. Bardzo zaawansowane guzy- do rozważenia chemioterapia indukcyjne- 2-3 kursy (np. przy wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym, przy nacieku guza do jamy czaszki).
Chorzy z przerzutami odległymi (M1) są kwalifikowani do chemioterapii.



Autor: Katarzyna Woźna
Wprowadzony do archiwum: 2008-07-30
4696

 
 
   Szukaj »
    © 2003 - 2008 Activeweb Medical Solutions.